2024 مؤلف: Elizabeth Oswald | [email protected]. آخر تعديل: 2024-01-13 00:03
ملخص. حثل المادة البيضاء المتبدل اللون (MLD) هومرض وراثي نادر مرض وراثي علم الأوبئة. يتأثر حوالي 1 من كل 50 شخصًا بـاضطراب جين واحد معروف ، بينما يتأثر حوالي 1 من كل 263 باضطراب الكروموسومات. يعاني حوالي 65٪ من الأشخاص من نوع ما من المشاكل الصحية نتيجة للطفرات الجينية الخلقية. https://en.wikipedia.org ›wiki› Genetic_disorder
اضطراب وراثي - ويكيبيديا
تتميز بتراكم دهون تسمى كبريتيدات كبريتيدات كبريتيدات هيمكون رئيسي في الجهاز العصبيوتوجد بمستويات عالية في غمد الميالين في كل من الجهاز العصبي المحيطي والجهاز العصبي المحيطي. الجهاز العصبي المركزي. يتكون المايلين عادةً من حوالي 70-75٪ دهون ، ويشتمل الكبريتيد على 4-7٪ من 70-75٪. https://en.wikipedia.org ›wiki› Sulfatide
سلفاتيد - ويكيبيديا
. هذا يتسبب في تدمير الطبقة الدهنية الواقية (غمد المايلين) المحيطة بالأعصاب في كل من الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي.
ما هي أعراض MLD؟
تشمل الأعراضهزال العضلات وضعفها ، وصلابة العضلات ، وتأخر في النمو ، وفقدان تدريجي للرؤية يؤدي إلى العمى ، والتشنجات ، وضعف البلع ، والشلل ، والخرف. قد يصاب الأطفال بالغيبوبة. يموت معظم الأطفال الذين يعانون من هذا النوع من MLD حسب العمر 5.
كم من الوقت يمكنك العيش مع MLD؟
هؤلاء الأشخاص المتأثرون بنموذج البالغين يموتون عادةً مع6 إلى 14 عامًا بعد ظهور الأعراض. إن التشخيص ل MLD ضعيف. يموت معظم الأطفال في الشكل الطفولي في سن الخامسة. تتطور أعراض شكل الأحداث مع حدوث الوفاة من 10 إلى 20 عامًا بعد ظهورها.
ما الذي يسبب MLD؟
عادة ما يحدث MLD بسببنقص إنزيم مهم يسمى arylsulfatase A (ARSA). لأن هذا الإنزيم مفقود ، تتراكم مواد كيميائية تسمى الكبريتيدات في الجسم وتضر بالجهاز العصبي والكلى والمرارة والأعضاء الأخرى.
هل MLD قاتل؟
في MLD الأحداث ، متوسط العمر المتوقعهو 10 إلى 20 عامًا بعد التشخيص. إذا لم تظهر الأعراض حتى سن الرشد ، فعادة ما يعيش الناس من 20 إلى 30 عامًا بعد التشخيص. على الرغم من عدم وجود علاج لـ MLD ، يتم تطوير المزيد من العلاجات.
موصى به:
من يتأثر بمرض حثل المادة البيضاء متبدل اللون؟
شكل البالغين من حثل المادة البيضاء متبدل اللون يؤثر علىحوالي 15 إلى 20 بالمائة من الأفراد المصابين بالاضطراب. في هذا الشكل ، تظهر الأعراض الأولى خلال سنوات المراهقة أو بعدها. غالبًا ما تكون المشكلات السلوكية مثل إدمان الكحول أو تعاطي المخدرات أو الصعوبات في المدرسة أو العمل هي الأعراض الأولى التي تظهر.
ما اللون البيج الذي يتناسب مع اللون الرمادي اللطيف؟
لا يحتوي اللون الرمادي المتوافق على نغمات قوية ، ولكنه يحتوي على تلميح من اللون الأخضر الممزوج بدرجات اللون البيج والرمادي. نظرًا لأن اللون الرمادي المتفق عليه هو greige ، فإنه يتوافق معأي شيء تقريبًا. يمكن أن يقترن بالخشب أو الزخرفة البيضاء ، ويتماشى بشكل جيد مع جميع الألوان الدافئة ، ويعمل كخلفية محايدة للمفروشات والإكسسوارات.
هل يمكن أن يتحول اللون الأرجواني والأصفر إلى اللون الأحمر؟
يتم إنشاء اللون الأحمر عن طريق خلط اللون الأرجواني والأصفر(إزالة الأخضر والأزرق). يتم إنشاء اللون الأخضر عن طريق خلط السماوي والأصفر (إزالة الأحمر والأزرق على التوالي). يتم إنشاء الأزرق عن طريق خلط السماوي والأرجواني (إزالة الأحمر والأخضر). هل يمكنك جعل اللون الأحمر من اللون الأرجواني والأصفر؟ عندما تبدأ في إضافة اللون الأرجواني إلى الأصفر ، سترى الخليط يتحول إلىبرتقالي، ثم أحمر.
هل يمكن أن يتحول اللون الأرجواني إلى اللون البني؟
تركيبة اللون البني والأرجواني لا تحتاج إلى تفكير. يبدو اللون الأرجواني الداكن مثل البرقوق رائعًا بجانبتان أو قهوة أو بيج. بالنسبة للزي ، ينتج عن المجموعة مظهر أكثر احترافًا وصامتًا مع لمسة من اللون فقط. أي لون يتناسب مع اللون الأرجواني؟ 15 ألوان غير متوقعة تتماشى مع اللون الأرجواني تمامًا من 15.
ما هو اللون الذي يتناسب مع اللون الأزرق المائل للرمادي؟
يكمل الرمادي بلطف اللون الأزرق الرمادي ، ويعطيالأسودتباينًا دراماتيكيًا. تعمل جميع درجات اللون الأبيض الكريمي والبيج والرصاص والأسفلت الرطب والمتوسط إلى الأزرق الداكن الرمادي بشكل جيد مع اللون الأزرق المبيض. ماذا يسمى الأزرق الرمادي؟ اسم آخر لهذا اللون هوlivid؛ يأتي اسم اللون هذا من المصطلح اللوني اللاتيني lividus الذي يعني "
