Agammaglobulinemia هومجموعة من نقص المناعة الموروثةتتميز بتركيز منخفض للأجسام المضادة في الدم بسبب نقص الخلايا الليمفاوية الخاصة في الدم واللمف. الأجسام المضادة هي بروتينات (الغلوبولين المناعي ، (IgM) ، (IgG) إلخ) التي تعتبر مكونات أساسية وحاسمة لجهاز المناعة.
هل agammaglobulinemia قاتل؟
الخلايا البائية هي جزء من جهاز المناعة وعادة ما تصنع أجسامًا مضادة (تسمى أيضًا الغلوبولين المناعي) ، والتي تدافع عن الجسم من العدوى من خلال الحفاظ على استجابة مناعية خلطية.المرضى الذين يعانون من XLA غير المعالج معرضون للإصابة بعدوى خطيرة وحتى قاتلة.
كيف تنتقل agammaglobulinemia؟
ومع ذلك ، يمكن إعطاء المرضى الذين يعانون من agammaglobulinemia بعضالأجسام المضادةالتي يفتقرون إليها. يتم توفير الأجسام المضادة في شكل غلوبولين مناعي (أو غلوبولين جاما) ويمكن إعطاؤها مباشرة في مجرى الدم (عن طريق الوريد) أو تحت الجلد (تحت الجلد).
من اكتشف agammaglobulinemia؟
في عام 1952 ، أبلغ طبيب أطفال Ogden Bruton، وهو طبيب أطفال في مستشفى والتر ريد العسكري في واشنطن العاصمة (الشكل 1) ، عن أول حالة من الإصابة بجرثومة الدم الخلقي في 8 سنوات. -ولد عانى من تعفن الدم المتكرر بالمكورات الرئوية.
هل XLA مرض مناعي ذاتي؟
على الرغم من أن مرضى XLA بشكل عاميعتبرون معرضين لخطر منخفض للإصابة بأمراض المناعة الذاتية أو الالتهاباتمقارنة بالمرضى الآخرينتشير مجموعات PIDD ، والبيانات المستمدة من هذا الاستطلاع للمرضى والسجل الوطني إلى أن نسبة كبيرة من المرضى المصابين بـ XLA لديهم أعراض تتوافق مع تشخيص التهاب المفاصل ، …
