agammaglobulinemia (XLA) المرتبط بـ X هوخطأ فطري في الوظيفة المناعية يمكن أن يسبب التهابات مهددة للحياة وأمراض الرئة المزمنةمثل توسع القصبات. التأخير في التشخيص يضر بالتشخيص ونوعية حياة المرضى.
كيف تؤثر agammaglobulinemia على الجسم؟
agammaglobulinemia المرتبط بـ X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - يُسمى أيضًا XLA - هو اضطراب وراثي (وراثي) في الجهاز المناعي يقلل من إصابتك القدرة على محاربة الالتهابات. قد يصاب الأشخاص المصابون بـ XLA بالتهابات الأذن الداخلية والجيوب الأنفية والجهاز التنفسي ومجرى الدم والأعضاء الداخلية.
هل agammaglobulinemia قاتل؟
الخلايا البائية هي جزء من جهاز المناعة وعادة ما تصنع أجسامًا مضادة (تسمى أيضًا الغلوبولين المناعي) ، والتي تدافع عن الجسم من العدوى من خلال الحفاظ على استجابة مناعية خلطية.المرضى الذين يعانون من XLA غير المعالج معرضون للإصابة بعدوى خطيرة وحتى قاتلة.
هل agammaglobulinemia مرض؟
Agammaglobulinemia هومجموعة من النواقص المناعية الموروثة تتميزبتركيز منخفض للأجسام المضادة في الدم بسبب نقص الخلايا الليمفاوية الخاصة في الدم واللمف. الأجسام المضادة هي بروتينات (الغلوبولين المناعي ، (IgM) ، (IgG) إلخ) التي تعتبر مكونات أساسية وحاسمة لجهاز المناعة.
كيف يتم علاج agammaglobulinemia؟
لأن المريض المصاب بغاماغلوبولين الدم غير قادر على إنتاج نوعية معينةالأجسام المضادة ، العلاج الطبي الأساسي هوليحل محل الغلوبولين المناعي (Ig). العلاج المكثف بالمضادات الحيوية للعدوى البكتيرية قد يمنع المضاعفات طويلة الأمد.
