انهارت امرأة تبلغ من العمر 26 عامًا وتوفيت فجأة أثناء الرقص. تضمنت نتائج التشريح الآفات الجلدية للورم الكاذب المرن (PXE) ، وهو مرض وراثي نادر له أنماط وراثية سائدة وراثية متنحية.
ما هو علاج الورم الكاذب المرن؟
لسوء الحظ ،لا يوجد علاج للورم الكاذب الكاذب المرن. يُنصح الأفراد المتأثرون بإجراء فحوصات جسدية منتظمة مع طبيب الرعاية الأولية وفحوصات روتينية للعين مع طبيب عيون (طبيب عيون) على دراية باضطرابات الشبكية.
هل تهدد حياة PXE؟
الجهاز الهضمي: بشكل غير شائع ، قد يسبب PXE نزيفًا معديًا معويًا. في بعض الأحيان لا يتم التعرف على هذاعلى الفور ويمكن أن يهدد الحياة. لا يُعرف الكثير عن التأثيرات المعدية المعوية لـ PXE ، باستثناء أن النزيف عادة ما يكون منتشرًا في المعدة و / أو الأمعاء.
هل الورم الكاذب المرن أحد أمراض المناعة الذاتية؟
الورم الكاذب المرن (PXE) هو اضطراب وراثي نادر في النسيج الضام. تم اقتراح ارتباط محتمل بين التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي و PXE ، لكن التقارير عن أمراض المناعة الذاتية الأخرى التي تزيد من تعقيد PXE نادرة.
هل هناك علاج لـ PXE؟
لا يوجد علاج لـ PXE. يشمل علاج المرضى الذين يعانون من PXE مراقبة وظائف الأعضاء وعواقب آثار الضعفألياف الإيلاستين في الجسم بالإضافة إلى تدابير لمنع الإصابة وتعزيز الصحة العامة.
