تشارك الرئتان في حوالي 80٪ من جميع مرضى تصلب الجلد. برز تورط الرئة بجميع أشكاله ليكون السبب الرئيسي للوفاة والعجز.
ما هو متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب بتصلب الجلد؟
قد يعيش الأشخاص المصابون بتصلب الجلد الموضعي حياة متواصلة مع تجارب وإدارة أعراض طفيفة فقط. من ناحية أخرى ، فإن أولئك الذين تم تشخيصهم بنسخة متطورة ومنهجية من المرض لديهم تشخيص في أي مكان منثلاث إلى 15 عامًا.
ما هو تصلب الجلد الرئة؟
مرض الرئة الخلالي المرتبط بتصلب الجلد (SSc-ILD) هواضطراب تليف رئوي يتميز بالتهاب جهازي وتندب تدريجي للرئتينيؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي.
ما هو تصلب الجلد في المرحلة النهائية؟
تم تعريف مرض الرئة في المرحلة النهائية على أنه ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذي يتطلب iloprost متنقلًا مستمرًا ، أو تليفًا رئويًا يتطلب أكسجينًا مستمرًا ، أوالموت منمرض رئوي متعلق بتصلب الجلد.
هل تصلب الجلد مرض رئوي مقيد؟
الموت المبكر من SSc-ILD غير شائع نسبيًا حيث يقدر معدل البقاء على قيد الحياة بنسبة 85 ٪ في 5 سنوات [76].تم الإبلاغ عن حدوث مرض رئوي شديد التقييد(محدد بواسطة FVC 50٪ سابقًا) في 13٪ من المرضى [11].
