مجردة. يدمج Phosphorylase kinase (PhK) الإشارات الهرمونية والعصبية وهو إنزيم رئيسي في التحكم في استقلاب الجليكوجين . PhK هي واحدة من أكبر كينازات البروتين وتتكون من أربعة أنواع من الوحدات الفرعية ، مع قياس العناصر المتكافئة (αβγδ)4وإجمالي ميغاواط 1.3 × 106.
ماذا يفعل فسفوريلاز ب كيناز؟
Phosphorylase kinase (PhK)ينسق الإشارات الهرمونية والعصبية لبدء تفكك الجليكوجين. يحفز الإنزيم فسفرة فوسفوريلاز الجليكوجين غير النشط (GPb) ، مما يؤدي إلى تكوين فوسفوريلاز الجليكوجين النشط أ.
ما هو الفوسفوريلاز ب
يختلف الفسفوريلاز أ و الفسفوريلاز ب عن طريق مجموعة فسفوريل واحدة في كل وحدة فرعية. يتم تحويل الفسفوريلاز ب إلى فسفوريلاز أ عندما يتم فسفرته في بقايا سيرين واحدة (سيرين 14) في كل وحدة فرعية. يحفز إنزيم فسفوريلاز كيناز التنظيمي هذا التعديل التساهمي.
ماذا يفعل فسفوريلاز مقابل كيناز؟
الاختلاف الرئيسي بينهما هو أنKinase هو إنزيم يحفز نقل مجموعة الفوسفات من جزيء ATP إلى جزيء محددبينما الفسفوريلاز هو إنزيم يقدم a مجموعة الفوسفات في جزيء عضوي ، وخاصة الجلوكوز.
ما الأعراض التي يسببها نقص إنزيم فوسفوريلاز الكبد؟
يُعرف أيضًا باسم متعلق بـ PHKBنقص فوسفوريلاز كيناز. الأعراض مشابهة لتلك الموجودة في الأشخاص الذين يعانون من GSD-IXa. يمكن للأطفال الذين يعانون من GSD-IXb تطوير تضخم الكبد (تضخم الكبد) ، ونقص السكر في الدم ، وتناقص التوتر العضلي (نقص التوتر) ، وضعف العضلات ، وتأخر النمو الذي يمكن أن يؤدي إلى قصر القامة في مرحلة الطفولة.
